Неизлечимые заболевания крови

Одним из редких, но неизлечимых заболеваний крови считается талассемия. По сути, это целая группа генетических недугов, оказывающих воздействие на синтез гемоглобина. Последний состоит из белка глобина и пигментной части гема. Белок глобин — сложный комплекс, состоящий из четырех полипептидных цепочек — 2 альфа и 2 бета. При сбое в синтезе первых цепочек недуг называют альфа-талассемией. Но более известной формой заболевания считается бета-талассемия. При ней происходит сбой синтеза бета-глобина.

В каждом из случаев талассемия сопровождается анемией. Если недуг развивается в детском возрасте, у ребенка возникают умственные отклонения и определенные физиологические нарушения. Разрушение эритроцитов приводит к гиперплазии мозга и необратимым нарушениям в развитии черепа. Вид последнего может стать башенным или квадратным, нос становится седловидным, меняется и прикус, селезенка увеличивается, желтушность кожных покровов становится более выраженной. Пациенты, страдающие талассемией, подвержены многочисленным инфекционным недугам. Дети же при таком недуге могут умереть в течение первого года жизни.